Marchiafa-Bignami 病是一種罕有的以睪丸脫髓鞘和炎癥為特征的營養不良,多見于心臟病病患。近期,來自印度科澤科德醫學院內科及認知科學的 James 等學者報道了一例 Marchiafa-Bignami 病,發表在 American Society of Neuroradiology 月刊。
57 歲男性病患,20 之年前開始有中度酗酒兩書,近一個月體現出近知覺及執行功能障礙,人格改變,蜥腳類失調。
上圖 1 矢狀位 T2WI(a)和軸向 T2-FLAIR(b)說明了睪丸輕度腫脹,整個睪丸極低路徑,結構原有
診斷:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以睪丸的中央層受累為主,背層和腹層相對于原有,體現出「三明治征」。 其他受累的腦部有年前連合、后連合、大腦皮質脊髓束、大腦半球腦部及小腦中腳。
本病
認知障礙,蜥腳類間歇性,癲癇發作及昏迷。
主要特征
1. 心臟病病患顱腦 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 說明了睪丸極低路徑;
2. 核磁共振波譜是重要的輔助診斷技術,可說明了 NAA/Cr 下式在營養不良發作后的年前 4 個月攀升,隨后出現糖類穹丘、肝細胞穹丘,這些發現與病理癥狀的恢復不符。
鑒定診斷
睪丸膠質瘤:并不一定效應引發睪丸腫大。
脫髓鞘:病灶通常離散,側向地理分布,呈 Dawson 手指征。
血管病變:病變通常更為離散。
Wernicke 腦?。和ǔ@奂跋嘛D葉、顳葉和中腦導水管周圍灰質。
治療
尚無確切可證的治療,通常腸外給予硫胺素。
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