依然酗酒需警惕 Marchiafa-Bignami 病

2022-02-14 16:12:06 來源：承德癲癇醫院咨詢醫生

Marchiafa-Bignami 病是一種罕有的以睪丸脫髓鞘和炎癥為特征的營養不良，多見于心臟病病患。近期，來自印度科澤科德醫學院內科及認知科學的 James 等學者報道了一例 Marchiafa-Bignami 病，發表在 American Society of Neuroradiology 月刊。

57 歲男性病患，20 之年前開始有中度酗酒兩書，近一個月體現出近知覺及執行功能障礙，人格改變，蜥腳類失調。

上圖 1 矢狀位 T2WI（a）和軸向 T2-FLAIR（b）說明了睪丸輕度腫脹，整個睪丸極低路徑，結構原有

診斷：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以睪丸的中央層受累為主，背層和腹層相對于原有，體現出「三明治征」。其他受累的腦部有年前連合、后連合、大腦皮質脊髓束、大腦半球腦部及小腦中腳。

本病

認知障礙，蜥腳類間歇性，癲癇發作及昏迷。

主要特征

1. 心臟病病患顱腦 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 說明了睪丸極低路徑；

2. 核磁共振波譜是重要的輔助診斷技術，可說明了 NAA/Cr 下式在營養不良發作后的年前 4 個月攀升，隨后出現糖類穹丘、肝細胞穹丘，這些發現與病理癥狀的恢復不符。

鑒定診斷

睪丸膠質瘤：并不一定效應引發睪丸腫大。

脫髓鞘：病灶通常離散，側向地理分布，呈 Dawson 手指征。